ჰამენ–რიჩის სინდრომი

ჰამენ-რიჩის დაავადება - დიფუზური ინტერსტიციური პროგრესირებადი ფილტვისმიერიფიბროზი; გამოირჩევა პროცესის მხოლოდ ფილტვისმიერი ლოკალიზაციით, თერაპიის მცირე ეფექტურობით, ხშირი ლეტალობით. ითვლება საკმაოდ იშვიათ დაავადებად, მაგრამ მისი სიხშირე მატულობს.
ჰამენ-რიჩის დაავადება - ეტიოლოგია, პათოგენეზი. სავარაუდოდ აქვს ავტოიმუნური პათოგენეზი. ძირითადი პათომორფოლოგიური სუბსტრატია ალვეოლურ-კაპილარული ბლოკი, რომელიც იწვევს ფილტვების დიფუზური ფუნქციის დარღვევას. დამახასიათებელია ალვეოლური ძგიდეების სეროზულ-ფიბროზული გაჟღენთა, ალვეოლებში ფიბრინითა და მაკროფაგებით მდიდარი ექსუდატის დაგროვება, შემაერთებელი ქსოვილის გამოხატული ზრდა და მისი სკლეროზი, ჰიალინური მემბრანები ალვეოლებში; ფილტვები მკვრივია, მოწითალო-მურა ფერის, მორუხო ფერის ბადითა და ბულოზური ემფიზემის კერებით. Read the rest of this entry »